24歲青年阿成(化名)有先天性心臟疾病,某天早晨被室友發現不醒人事,被緊急送到中國醫藥大學附設醫院急診,經腦部核磁共振造影,診斷為「腦膿瘍併發阻塞性水腦(Brain Abscesses with Obstructive Hydrocephalus)」(圖一),由神經外科醫師緊急手術清除腦內膿瘍,術後阿成恢復意識,大家才知曉阿成在昏迷前出現頭痛、頭暈、手腳無力已經長達數月,甚至有發燒的感染症狀。中國醫藥大學附設醫院專家團隊評估年輕的阿成腦內無故長膿,疑似與先天性心臟疾病相關,照會中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師後續診斷,戴以信醫師以「氣泡測試超音波檢查(Bubble test, Agitated Saline Echocardiography)」以及心導管檢查阿成的心臟發現「心房中隔缺損(Atrial Septal Defect)合併右到左分流」(圖二)是導致他長期慢性缺氧的原因,因為右心房的缺氧血逆流進左心房,細菌進而大舉侵入腦部,造成嚴重感染膿瘍再併發水腦,幸好阿成被即時搶救,兒童醫院心臟專家團隊接著使用「經心導管心房中隔關閉手術」關閉阿成心臟的先天破洞,防止腦部膿瘍再次發生,術後恢復良好,阿成目前持續復健中。
圖說一:MRI顯影個案阿成的左腦腦膿瘍位置(白色範圍),水腦會造成對側運動功能受損,由於左腦主管語言,口說理解能力亦會受影響。
圖說二:氣泡測試超音波顯示氣泡(紅色圓圈內為白色氣泡)從個案的右心房中膈缺損(破洞1.5公分)衝到左心房。
中國醫藥大學兒童醫院「結構與先天性心臟病及超音波中心」副院長謝凱生教授進一步分析,國內腦膿瘍好發年齡多為六十歲以上的男性,腦膿瘍導致的後遺症包括反覆阻塞性水腦、神經功能喪失、癲癇發作,嚴重者甚至死亡,民眾萬不可輕忽。不過,謝凱生副院長說,才20多歲的病人阿成卻出現腦膿瘍,非常罕見,臨床上多半是跟先天結構心臟病有關。
中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師指出,台灣每1000名新生兒就有約3~4人罹患「心房中隔缺損」,但絕大部分是合併「左到右分流」,所以不會發生腦膿瘍,以成人來說,缺損破洞直徑小於兩公分者通常不會有明顯症狀;若是缺損破洞直徑大於兩公分,則因為肺部血流過多,病人可能會發生呼吸急促、費力、反覆呼吸道感染的情況。戴以信醫師強調,當心導管檢查肺部血流與系統血流比例大於1.5倍時,就應該考慮以微創心導管手術關閉,然而,像阿成這樣的例外個案,合併其他心臟結構異常導致「右到左分流」—即身體任何部位產生的化膿性感染,皆不需經過靜脈肺臟系統,直接從心房中隔缺損的「破洞」進到動脈系統而轉入腦部,造成細菌感染化膿,這類緊急情況則建議無論破洞多小,都應該進行手術趕快關閉心房中隔缺損,才能預防再次腦部膿瘍,此項治療恢復期短且健保給付。
兒童心臟科戴以信醫師指出台灣每1000名新生兒就有約3~4人罹患「心房中隔缺損」,大部分是合併「左到右分流」,不會發生腦膿瘍;若是缺損破洞直徑大於兩公分,則因為肺部血流過多,病人可能會發生呼吸急促、費力、反覆呼吸道感染的情況。
戴以信醫師說明,正常人左心房壓力略高於右心房,然而像阿成的心臟疾病合併其他心臟結構異常,造成右心房血流鬱積,以致右心房壓力超過左心房,右心房的缺氧血進而逆向流進左心房,混合充氧血後造成了慢性缺氧,此即為「右到左分流」,左右心房壓力差趨近於零,偵測儀「都卜勒血流圖」無法偵測其血流壓力差異,則需要額外使用「氣泡測試超音波檢查」。
戴以信醫師表示「心房中隔缺損合併右到左分流」,除了導致腦膿瘍外,還有另一個風險就是跟「年輕人隱源性腦中風」的發生有關,根據台灣心臟學會報告,隱源性中風大部分是跟卵圓孔未關閉相關,然而,「心房中隔缺損合併右到左分流」比卵圓孔更容易導致微小血栓進入左心體循環,進而堵塞腦部血管造成缺血性中風。
謝凱生副院長強調18歲以上的成人病人,如果不是嚴重頭部外傷而造成腦部感染,不論過去有沒有明顯疾病症狀,發生腦部感染多半是跟先天結構心臟病有關;若臨床上有觀察到「杵狀指」手指指甲床角度大於180度(圖三)、紅血球增生症(正常男性12-14g/dL)以及動脈血氣體分析飽和度不足(正常人95-100%)的現象,就是長期缺氧造成,都應該尋求兒童心臟科來鑑別診斷是否有心房中隔缺損,尤其正值青壯年的先天性心臟病病人,仍要定期回診追蹤以防憾事發生,謝凱生副院長表示目前「經心導管微創關閉手術」以及「氣泡測試超音波檢查」都屬於健保給付,民眾有相關疾病出現上述病徵不要耽擱病情,盡快求診諮詢醫師專業意見。
圖說三:病人阿成因長期缺氧造成杵狀指,呈現手指末端腫脹,指甲從根部到末端呈拱形隆起,讓甲床與指節角度變大,甚至大於180度(圖左);正常的指甲床與第一指節的角度通常呈150~160度,甲床與指節角度會小於160度(圖右)。